Glomus Tümörü  (Paraganglioma) nedir?

Paraganglioma, sempatik veya parasempatik sinir sistemi ile ilis¸kili no¨roendokrin hu¨crelerden kaynaklanan tu¨mo¨rlere verilen genel isimdir (1). Gec¸mis¸te glomus tu¨mo¨ru¨ , kemodektoma , nonkromafin paraganglioma, glomerositoma, karotid cisim tu¨mo¨ru¨, timpanik cisim tu¨mo¨ru¨ ve reseptoma gibi birc¸ok isim verilmis¸tir. (2,3)

Yetişkin temporal kemiklerinde genellikle sadece 2 veya 3 paraganglia vardır. Temporal kemiğin paragangliomaları çoğunlukla jugular fossanın anterolateral bölgesinde ve orta kulak içersinde bulunur. (4)

Paragangliomaların neoplazik değişimi her iki bölgede de görülebilir. Orta kulaktan kaynaklanan paragangliomalara glomus timpanikum, juguler fossa ile ilişkili olarak köken alan paragangliomalara glomus jugulare tümörleri adı verilir.

Glomus jugulare tümörü ince duvarlı vasküler kanallar arasında nonkromaffin boyanan hücre demetlerinden olus¸an bir vasküler yapıya sahiptir (5,6). Glomus tümörü her yas¸ grubunda görülebilmekte birlikte en çok 50'li yas¸larda görülmektedir. Bu tümöre kadınlarda erkeklere göre altı kat daha fazla rastlanmaktadır (7).
Glomus timpanikum tümörleri genellikle kokleanın promontoryumundan köken alırlar. Tümör büyüyerek ilk olarak orta kulağı doldurur ve kemikçikleri sarar. Hastalar bu evrede iletim tipi işitme kaybı ve pulsatil tinnitus ile gelirler. Pulsatil tinnitus aşırı vaskülerize tümördeki vasküler atımların kemikçiklere doğrudan iletilmesi ile oluşur (4).

Glomus tümörlerinde şikâyetler nelerdir?

Glomus tu¨mo¨ru¨nu¨n olus¸turdugˆu belirtiler, tümo¨ru¨n damarsal yapısına, yerleşimine, etrafında bulunan yapılara etkisine bagˆlıdır. Glomus tu¨mo¨rlerinde go¨ru¨len belirtiler şunlardır (8,9) :

• Pulsatil tinnitus
• Agˆrı
• Yutma gu¨c¸lu¨gˆu¨
• Ses kısıklıgˆı
• Pulsatil kitle
• Bas¸ agˆrısı
• Burun tıkanıklıgˆı
• I·s¸itme kaybı
• Tu¨mo¨ral kitleye bagˆlı anemi

Metastatik yayılım sıklıkla bo¨lgesel lenf nodlarıyla olur. Sekonder yayılımın brakiyal pleksusa, serebelluma, go¨gˆu¨se, kemigˆe, akcigˆere, karacigˆere, tiroid bezine, bo¨bregˆe, pankreasa oldugˆu bildirilmis¸tir. (10)
Glomus tümörlerinde tanı yöntemleri nelerdir?
Tanıda kullanılabilecek yöntemler şunlardır.

1. Doppler Ultrason(USG)
2. Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve BT anjiyo
3. Manyetik Rezonans (MR), MR anjiyo
4. Dijital Substraction Anjiyografi (DSA)
5. Radyonu¨klid Anjiyografi
6. Anjiyografi (karotis anjiyografi, retrograd jugu¨ler ven anjiyografi)
7. Teknesyum I·zotop Sintigrafi

Glomus tümörlerinde tedavi seçenekleri nelerdir?

Glomus tu¨mo¨rlerinin esas tedavisi cerrahi olarak total eksizyondur, ancak gu¨venli eksizyonun mu¨mku¨n olmadıgˆı veya intrakranial tutulumun oldugˆu vakalarda radyoterapi iyi bir alternatiftir. Yıllar gec¸mesine ragˆmen, bu tu¨mo¨rlerde hic¸ bir tedavi yapılmaksızın o¨nemli bir degˆis¸ikligˆin olmadıgˆına dair yayınlarda bilinen bir gerc¸ektir. Son yıllarda teknolojik gelis¸melerin ıs¸ıgˆında gerc¸ekles¸tirilen embolizasyonda o¨nemli bir tedavi sec¸enegˆi olarak go¨zu¨kmektedir. Yine gu¨nu¨mu¨zdeki gelis¸melerin ıs¸ıgˆında hibrid tedaviler;cerrahi radyoterapi,embolizasyon+cerrahinin kombinasyonları o¨nemli avantajlar sagˆlıyabilmektedir.
Cerrahi tedavi: Asıl amac¸ tu¨mo¨ral kitlenin subadventisyal planda total eksizyonudur (11).
Radyoterapi: Glomus tu¨mo¨ru¨nu¨n yavas¸ bir s¸ekilde bu¨yu¨meye meyilli olması, radyoku¨rabilitesinin belirlenmesinde, radyasyona olan cevabından daha o¨nemli olabilir. Cerrahi olarak c¸ıkarılamayan tu¨mo¨rlerin tedavisinde radyoterapi uygulanırsa en iyi sonuc¸lar tu¨mo¨r sınırları kesin olarak belirlenmis¸se elde edilebilir.
Embolizasyon: Bugu¨n, terapotik embolizasyon, radyolojinin en ilgi duyulan konularından biridir.  Embolizasyonda kullanılan maddeler; gelfoam, likit silastik, radyoopak silastik partiku¨lleri ve teflon partiku¨lleridir. (10)

Kaynaklar

• Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Pathologic basis of disease, 6th edit Philedelphia, WB Sounders Company,2001;768.
• Jeffery EM. Pituitary and Adrenal Glands. In: Courınel MT Jr (ed). The biological basis ot modern surgical pracıice. Philedelphia, WB Saunders, 200 i: 662-92.
• Robert O, Louis R. Mal ignant paraganglioma of the posterior mediastinum: A case report and review of the literalure. Caneer 1990; 65: 564-9.
• Newlands S., Bailey Baş & Boyun Cerrahisi, Otolarengoloji,2011.
• BROWN J: Glomus jugulare tumors revisted: a ten year statistical follow-up of 231 cases. Lary- ngoscope 95: 67-76, 1985.
• PROBST LE: Radiological features of glomus tympanicum and glomus jugulare. J Otolaryngol 20 (3): 225-227, 1991.
• OUNG NM: Superselective embolization of glomus jugulare tumors. Ann Otol Rhinol Laryngol 97 (6 Pt 1): 613-620, 1988.
• Karas DE, Kwartler JA. Glomus tumors: a fifty-year historical perspective. Am J Otol 1993;14:495-500.
• El Fiky FM, Paparella MM. A metastatic glomus jugulare tumor. A temporal bone report. Am JOtol 1984;5:197-200.
• Yay K., Yener M., İrdem A., Erol E., Özışık K, Tütün Ç., Katırcıoğlu S.F., Glomus Tümörleri; Epidemiyoloji, Tanı Yöntemleri, Tedavi Yaklaşımları: Karotis Cisim Tümörü Olgu Sunumu. 2010; 2,3: 35-40.
• C¸ic¸ekc¸iogˆlu F, I·s¸can Z, Kervan K, Maviogˆlu L, Bayazıt M. Carotid body tumours Diagnostic tools and surgical approach. Turkish J Vasc Surg 2004;13:27-32.

Prof.Dr.Ahmet Akgül
www.ahmetakgul.com.tr